Коарктация аорты

 Коарктация аорты  — это врожденный порок крупнейшего сосуда человеческого организма. Суть его заключается в сужении просвета артерии на уровне изгиба (из дуги в нисходящий отдел).

Стеноз приводит к невозможности нормального тока крови по большому кругу. Значит, страдают как все органы и системы, так и само сердце.

Обнаруживается нарушение в первые же дни жизни, поскольку симптомы достаточно явственные, проявляются тяжелой клиникой.

Многие дети гибнут в первые же несколько месяцев от появления на свет. Без лечения шансов нет вообще, потому как речь о грозном пороке, ставящем крест на нормальной гемодинамике (кровотоке). Стремительно развивается сердечная недостаточность, ишемия всех тканей и органов.

Лечение строго хирургическое, срочное. Полного восстановления не дает, но повышает шансы на выживание.

Средняя продолжительность биологического существования у пациентов с описанным диагнозом — 30-45 лет. Бывает чуть больше.

Это не приговор, все зависит от качества текущей терапии, степени коррекции состояния.

Содержание

Механизм образования

Коарктация аорты у детей — это врожденный порок. Точный патогенез не известен. Как показывают исследования, роль играют два фактора.

Первый — спонтанные нарушения внутриутробного развития в 1-й триместр. Сердце закладывается в начальном периоде, спустя несколько недель. Аорты тоже.

На данном этапе возникает случайное нарушение анатомического процесса. Связано это с негативными влияниями на мать во время беременности. От неправильного питания и курения, до приема спиртного, постоянных стрессов и наличия соматических патологий, особенно гормонального плана.

Второй вариант — хромосомные нарушения. Генетические болезни многообразны. Чаще это синдром Дауна, прочие встречаются чуть реже.

В такой ситуации коарктацией аорты дело не обходится. Возникает группа нарушения со стороны самого мышечного органа и прочих структур. Такие дети долго не живут за редкими исключениями.

Суть патологического процесса заключается в стенозе, то есть сужении просвета аорты на уровне перехода дуги в следующий отдел.

Итогом такого отклонения становятся три момента:

  • Левый желудочек начинает работать активнее. Чтобы протолкнуть кровь нужно больше усилий. Это приводит к росту артериального давления выше уровня стеноза и того же показателя в камере мышечного органа.

  • Затем же возникает утолщение и растяжение стенок миокарда на местном уровне. Отсюда дальнейшее снижение сократительной способности мышечного слоя, невозможность нормальной работы и перемещения жидкой соединительной ткани. На стадии симптомы меняются, клиническая картина может затихнуть, но это ложное явление.

  • Возникает систолическая дисфункция левого желудочка. Растянутая камера не способна сокращаться с нормальной силой. Давление выше уровня стеноза падает, а ниже опускается до критических отметок. В разы растет риск формирования аневризм, дистрофии и разрыва сосуда.

  • Наконец, развивается декомпенсированная сердечная недостаточность . Пациент погибает от полиорганной дисфункции или остановки работы мышечного органа.

Этапы развития

Коарктация аорты у новорожденных, а затем взрослых пациентов проходит пять периодов с двумя пиками.

  • Первый. Возраст до года. Это критический этап (первый пик). Он сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, кровь не питает системы, потому растет артериальное давление, возникают неврологические и почечные проявления. Дыхание грубо нарушено.

В этот период гибнет наибольшее число пациентов. До 70% детей с диагнозом не проживают и 6 месяцев. Нужна срочная операция.

  • Второй. Адаптация. Клиническая картина сглаживается. Остается только пониженная толерантность к физической нагрузке, невозможность адекватной активности, одышка, боли в груди. При существенной тяжести порока, отсутствии коррекции ребенок может отставить в умственном и физическом развитии. Период продолжается до 5 лет.
  • Третий. Компенсация. До 13 лет или чуть больше. Клиническая картина сходит на нет, остается легкая слабость. Организм способен восстановить нормальный кровоток своими силами. Но это временно.
  • Четвертый. Субкомпенсация. До 21 года. Сопровождается болями в грудной клетке и незначительной одышкой. Симптомы нарастают по мере прогрессирования, которое уже трудно остановить. Дело идет к новому пику.
  • Декомпенсация. До 30-45 лет жизни. Возникает второй пик с острой сердечной недостаточностью , снижением сократительной способности миокарда, полиорганной дисфункцией. Гибель практически неминуема.

Значит ли это, что шансов на восстановление нет? Не совсем. Вопрос решается в индивидуальном порядке.

Полностью вылечить заболевание нельзя, это правда. Но есть все шансы после операции скорректировать состояние медикаментозно, существенно замедлить прогрессирование и отсрочить наступление критической пятой фазы до глубокой старости.

Это требует больших усилий, но возможность присутствует. Все зависит от лечащего врача и стремления самого пациента к жизни.

Симптомы первой стадии

Признаки патологического процесса зависят от этапа развития.

Ранняя стадия протекает наиболее тяжело. Среди моментов:

  • Рост массы тела. Не за счет жировых отложений. Это результат отека, увеличения печени и скопления жидкости в брюшной полости. Характеризуется неблагоприятным прогнозом, поскольку велика вероятность отказа органа, смерти в перспективе нескольких недель.
  • Одышка. Ребенок не может нормально питаться. Приходится делать перерывы в кормлении. То же касается и физической активности вообще. Новорожденный старается меньше двигаться.
  • Слабость, астения. Проявляются отсутствием выраженных эмоциональных реакций на раздражители. Пациент вялый, интерес к отражающему миру отсутствует. Ребенок мало плачет.
  • Бледность кожных покровов и слизистых оболочек десен, прочих.
  • Сонливость. Новорожденный спит больше обычного.
  • Недостаточное физическое развитие. Страдают кости, мышцы. Набор полезного веса замедлен. Отклонение может достигать существенных значений.

Вторая стадия

Во вторую фазу проявления сглаживаются, становятся менее активными, но все еще присутствуют. Не обратить на них внимания невозможно:

  • Одышка после незначительной физической нагрузки. Понижается толерантность к активности. Повысить ее искусственными методами невозможно, требуется комплексное лечение коарктации, восстановление гемодинамики. Ребенок существенно ограничен в выборе игровой деятельности.
  • Слабость, сонливость. Как и на первом этапе. Способность к обучению снижена.
    Патология ставит крест на нормальном физическом развитии. Оно происходит с задержками.
  • Бледность кожи, цианоз носогубного треугольника. Изменение оттенка слизистых оболочек.
  • Возможно отставание в умственном, интеллектуальном развитии.

Третий этап

С 5 и до 13-14 лет протекает третья фаза патологии.

Это время полной компенсации состояния, когда симптомов как таковых почти нет.

Только в небольшой степени слабость, одышка и головные боли непонятного происхождения, регулярные. Ограничений так же нет, но толерантность к физической нагрузке повышается незначительно.

Четвертая стадия

Начиная с четвертой стадии клиническая картина постоянна и не меняется количественно. Качественно же — тяжесть проявлений постоянно увеличивается, параллельно прогрессированию коарктации.

  • Боли в грудной клетке. Жгучие, давящие. Локализуются в центральной части или чуть левее. Возникают регулярно, проходит спонтанно спустя несколько минут. Помогает Нитроглицерин.
  • Одышка. Сначала после незначительной физической нагрузки, а затем в покое.
  • Нарушения ритма. По типу брадикардии. Сердце не выдерживает, не способно работать в прежнем темпе. Отсюда снижение частоты сокращений, фракции выброса (отношение вытолкнутой в большой круг крови к вернувшейся к диастоле).

  • Бледность кожных покровов и слизистых оболочек.
  • Цианоз носогубного треугольника.
  • Головные боли. Цефалгия. В затылочной и теменной областях. Тюкающая, сопровождает каждый удар сердца. Продолжает непродолжительное время. Возникает приступами.
  • Вертиго. Невозможность нормальной ориентации в пространстве. Пациент занимает вынужденное положение тела. Головокружение существенно ухудшает качество жизни, возникает внезапно.
  • Шум в ушах, также снижение остроты слуха, зрения.
  • Судороги.
  • Похолодание кончиков пальцев рук и ног.
  • Ломкость сосудов. Кровотечения из носа, синяки непонятного происхождения.
  • Кашель. По мере прогрессирования — с кровью. Нужно дифференцировать процесс с туберкулезом и раком легких. Они могут давать схожие проявления по всем направлениям.
  • Онемение кожи, ощущение бегания мурашек (парестезия).

Клиническая картина яркая. Соответствует сердечной недостаточности.

Терминальная стадия

К терминальной фазе появляются симптомы внесердечного происхождения:

  • Существенный рост артериального давления, падение количества суточного диуреза (объема мочи), боли в пояснице — итог почечной недостаточности.
  • Дискомфорт в правом подреберье, тошнота, рвота, желтый оттенок кожных покровов, увеличение размеров живота — результат дисфункции печени.
  • Не стоит говорить о потенции и либидо у мужчин, менструальном цикле у женщин и репродуктивной функции у представителей обоих полов. Вплоть до коррекции состояния они нарушены.

Возможны нарушения пищеварения, поносы, запоры, чередование процессов. Симптомы устраняются в рамках дополнительной помощи прочих докторов.

Причины

Перерыв дуги аорты у новорожденных — это порок, с которым появляются на свет. Он не бывает приобретенным. Потому факторы развития нужно искать во внутриутробном периоде.

Речь либо о генетических патологиях, когда виноваты хромосомные нарушения. Или же о спонтанных отклонениях. Это итог длительного влияния негативных факторов на ребенка в период внутриутробного развития.

Вирусные заболевания, неправильное питание, курение, прием спиртного, стрессы, физические перегрузки, изменение климатических условий.

Эти и многие прочие моменты влияют на течение беременности, оборачиваются непредсказуемым образом. Потому мать должна проявить ответственность за жизнь не родившегося человека.

Диагностика

Проводится под контролем специалиста по кардиологии, затем профильного хирурга. Список мероприятий:

Устный опрос больного. Если сужение аорты сердца у новорожденных — родителей пациента на предмет жалоб, объективной картины происходящего.

  • Сбор анамнеза самого ребенка и матери. Важно выявить негативные факторы, которые могли бы сказаться на периоде внутриутробного развития.
  • Измерение артериального давления и частоты сердечных сокращений. Указанные методики позволяют заподозрить ту или иную проблемы.
  • Основной способ диагностики — эхокардиография. Она визуализирует сам дефект. По сути это УЗИ сердца.

Используется также для измерения фракции выброса. Она рассчитывается самостоятельно как разница между объемом выброшенной крови в систолу, к вернувшемуся количеству в диастолу. Применяется для оценки сократительной функции. На фоне порока показатель существенно снижен всегда.

  • Электрокардиография. Для определения нарушений ЧСС. Аритмии могут стать причиной преждевременной смерти, что чаще всего и случается.

Обычно этого хватает. Возможно проведение дополнительных мероприятий для выявления заболеваний прочих органов.

  • Рутинное исследование у невролога. Проверка рефлексов.
  • Допплерография сосудов головного мозга. Показывает степень и характер питания церебральных тканей. Используется для выявления нарушений гемодинамики и трофики нервных структур.
  • УЗИ брюшной полости, включая почки. Показывает отклонения со стороны печени и парного фильтрующего органа.
  • Рентгенографии грудной клетки. Для исключения раковых заболеваний, туберкулеза.

Конкретный перечень мероприятий определяется врачом. Диагностика самого патологического процесса и его последствий не представляет сложностей.

Лечение

Проводится сразу после выявления заболевания. Времени на раздумья нет, потому операция назначается в срочном порядке.

В крайне редких ситуациях возможна плановая терапия, но это нецелесообразно и ухудшает общий прогноз.

Есть несколько методов оперативного воздействия:

  • Баллонирование стенозированного участка. Механическое расширение просвета с помощью специального катетера. Используется при сравнительном малом объеме поражения. Минус — возможен рецидив, потому к методики прибегают относительно редко.

  • Пластика. Формирование области аорты с помощью собственных тканей сосуда. Это сложный путь, он требует большого профессионализма врача. В то же время не всегда возможно проведение такого лечения. Зависит от степени деформации.
  • Резекции и формирование нового просвета аорты с помощью подключичной артерии. Вариант пластики, только в этом случае пораженное место иссекается, замещается сосудистой тканью соседней кровоснабжающей структуры.

  • Шунтирование. Создание обходного пути для кровообращения. От здоровой области сосуда к участку после суженного.

Операция обычно заканчивается успешно, позволяет добиться существенного повышения продолжительности жизни и ее качества.

После лечения требуется прием препаратов нескольких групп:

  • Антиаритмические. Для коррекции нарушений работы сердца. Амиодарон как основной.
  • Противогипертензивные. Если присутствует повышенное артериальное давление. Бета-блокаторы, ингибиторы АПФ и прочие.
  • Кардиопротекторы. Милдронат и Рибоксин. Для улучшения обменных процессов в сердце. Предотвращения метаболических нарушений.
  • Витаминно-минеральные комплексы, препараты калия и магния.
  • Антиагреганты. Для улучшения текучести крови.
Читайте также:  Тромбоз мезентериальных сосудов

Медикаментозная терапия, реабилитация корректируется с учетом возраста больного. После восстановления на жизнь человека налагаются определенные ограничения.

  • Противопоказаны курение, прием спиртного даже в незначительных количествах.
  • Нельзя перенапрягаться физически. Адекватная нагрузка возможна, но только с разрешения лечащего специалиста.
  • Меньше соли в рационе. До 7 граммов в сутки. Жидкость до 1.8 литра в день.
  • Жирное, жареное, копченое, консервы, полуфабрикаты, фаст-фуд исключаются из меню.
  • Сон не менее 7 часов.

Прогноз

Неблагоприятный в большинстве случаев. Без лечения в первый год жизни погибает почти 70% детей. При успешной хирургической терапии коррекции удается достигнуть в 98% ситуаций.

Второй пик около 30-45 лет уносит жизни еще 60% пациентов, остальные имеют шансы на продолжение биологического существования неопределенно долгий срок.

Но риски сохраняются постоянно. Никто не скажет, когда наступит летальный исход. Сейчас, через месяц, год или в глубокой старости. Шансы есть, но пациенту придется напрячь все силы.

Возможные осложнения

Основное — остановка сердца в результате критического падения насосной функции. Инфаркт как вариант.

Инсульт, острое нарушение мозгового кровообращения. Также возможен отек легких, почечная дисфункция и полиорганная недостойность.

Все это факторы летального исхода. Смерть становится закономерным итогом.

В заключение

Коарктация аорты у взрослых и детей — врожденный порок крупнейшего сосуда, сужение артерии на уровне дуги. Потенциально смертельное состояние, требует срочной коррекции сразу после рождения.

Прогнозы неблагоприятны, но шансы есть. Важно подобрать грамотное поддерживающее лечение.

Источник: https://cardiogid.com/koarktatsiya-aorty/

Коарктация аорты

Коарктация аорты — врождённая форма сужения просвета аорты в одном из её сегментов, локализующимся в зоне перешейка, т. е. в районе перехода дуги в нисходящую область. В несколько раз реже патология наблюдается в восходящем и брюшном отделе.

Причины возникновения такого порока сердца остаются до конца не изученными, однако специалистами из области кардиологии выведено несколько теорий касательно происхождения недуга. Помимо этого, установлено большое количество предрасполагающих факторов.

Симптоматика недуга начинает проявляться уже в младенчестве, наиболее часто возникает одышка, сильный кашель, повышенное беспокойство, сильнейшие головокружения, учащённое сердцебиение и кровоизлияния из носовой полости.

Диагностика основывается на осуществлении инструментальных процедур, среди которых основное место отведено ЭКГ и ЭхоКГ. В дополнение требуется проведение тщательного физикального осмотра.

Лечебные мероприятия ограничиваются выполнением хирургических операций, поскольку консервативные способы терапии в этом случае не несут положительного результата.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра, такое заболевание имеет собственный шифр. Код по МКБ-10 будет — Q25.1.

Этиология

Коарктация аорты у детей считается довольно распространённым сердечным отклонением, которое выявляется с частотой 7.5%. Примечательно то, что наиболее часто диагностируется среди представителей мужского пола. Более того, в подавляющем большинстве ситуаций такой порок дополняется иными врождёнными отклонениями в развитии, самыми распространёнными среди которых являются:

  • открытый артериальный проток;
  • различные дефекты межжелудочковой перегородки;
  • недостаточность митрального клапана;
  • транспозиция магистральных сосудов.

На сегодняшний день причиной образования такого дефекта аорты принято рассматривать несколько теорий:

  • неправильное слияние аортальных дуг во время становления эмбриона;
  • закрытие ОАП или открытого артериального протока, сопровождающееся присоединением в патологический процесс близлежащей части аорты. Такое отклонение формируется практически сразу же после появления ребёнка на свет, при этом стенки протока поддаются спаданию и рубцеванию;
  • присутствие серповидной связки аорты, что влечёт за собой сужение перешейка при наличии перекрытия ОАП;
  • индивидуальные отличия внутриутробного кровообращения плода.

К предрасполагающим факторам, повышающим вероятность появления такого порока сердца, принято относить:

  • отягощённую наследственность;
  • условия окружающей среды, что оказывает негативное влияние на закладку, развитие тканей и внутренних органов плода внутри утробы матери;
  • перенесённые в первом триместре вирусные заболевания;
  • бесконтрольное применение медикаментов вплоть до 12 недели гестации — сюда стоит отнести гормональные вещества, а также лекарства, направленные на купирование высокого кровяного тонуса и против недугов нервной системы;
  • злоупотребление спиртными напитками и выкуриванием сигарет во время беременности;
  • профессиональные вредности, в частности контактирование будущей матери с красками, лаками, бензином и иными химическими веществами;
  • наличие в истории болезни женщины сахарного диабета, патологий органов малого таза, а также перенесённых ранее абортов;
  • возрастную категорию беременной, а именно старше 35 лет;
  • регулярное распитие (достаточно одного раза в сутки) больше чем 8 грамм крепкого кофе.

Также стоит учесть, что коарктация аорты встречается примерно у каждого 10 пациента с диагнозом — синдром Шерешевского-Тернера, который представляет собой хромосомную болезнь.

Классификация

Кардиологами принято различать две разновидности подобного врождённого дефекта:

  • взрослую — является таковой при сегментарном стенозе просвета аорты ниже той части, от которой от него отходит левая подключичная артерия, а артериальный проток — закрыт;
  • детскую — в таких ситуациях отмечается местное недоразвитие аорты аналогичной локализации, но артериальный проток открыт.

Основываясь на анатомических особенностях, известны такие формы недуга:

  • изолированная — в таких ситуациях наблюдается лишь коарктация, без присутствия других отклонений. Является наиболее часто встречающимся типом, который диагностируется у 73% пациентов;
  • сочетающаяся с ОАП — составляет лишь 5%;
  • сопровождающаяся другими врождёнными пороками сердца, которые были указаны выше. Выявляется в 12% ситуаций.

Вторая разновидность болезни имеет свою классификацию и делится на:

  • постдуктальную — локализуется ниже того места, где размещается открытый аортальный проток;
  • юкстадуктальную — располагается на одном уровне с ОАП;
  • предуктальную — открытый аортальный проток находится ниже коарктации аорты.

По мере своего прогрессирования заболевание проходит несколько периодов:

  • критический — наблюдается у малышей, которым ещё не исполнился год. Отличается развитием сердечной недостаточности и высокой летальностью;
  • приспособительный — отмечается у детей от 1 года до 5 лет. Основу клинической картины составляют лишь быстрая утомляемость и одышка;
  • компенсаторный — выявляется в возрасте от 5 до 15 лет и зачастую протекает совершенно бессимптомно;
  • относительной декомпенсации — развивается у больных в промежутке с 15 до 20 лет. Стоит отметить, что в период полового созревания снова появляются симптомы недостаточности;
  • декомпенсации — такая коарктация аорты у взрослых 20-40 лет выражается в злокачественной гипертонической болезни, сердечной недостаточности, а также имеет высокий риск летального исхода.

В зависимости от места очага порока сердца существуют такие варианты протекания патологии:

  • типичный — в зоне перехода дуги в нисходящую область;
  • атипичный — в грудном и брюшном отделе.

Отдельно стоит выделить псевдокоарктацию аорты у новорождённого — это аналогичная коарктации деформация, однако она не препятствует потоку крови. Это обуславливается тем, что она является простой извитостью или удлинением дуги аорты.

Симптоматика

Клиническая картина подобного недуга неспецифична, т. е. характерна для большого количества иных кардиологических заболеваний. Тем не менее симптомы у детей и взрослых будут несколько отличаться.

Симптоматика коарктации аорты у новорождённых и малышей грудного возраста включает в себя:

  • плохую прибавку в весе;
  • отставание от сверстников в двигательном и физическом развитии;
  • снижение аппетита и вялое сосание груди;
  • бледность кожи;
  • цианоз носогубного треугольника, а также кончиков пальцев рук и ног;
  • одышку и кашель;
  • учащение дыхательных движений, которые достигают 100 повторений в минуту;
  • повышенное беспокойство;
  • беспричинные приступы сильного плача;
  • энергичное движение ногами, что может указывать на появление болей в сердце.

Клинические признаки недуга у старших детей представлены:

  • сильнейшими головными болями;
  • сильной пульсацией в висках;
  • дискомфортом в зоне сердца;
  • быстрой умственной усталостью;
  • ухудшением памяти;
  • снижением зрения;
  • болезненностью в икрах при длительной ходьбе;
  • шумом в ушах;
  • головокружениями;
  • лучшей развитостью верхней части туловища в сравнении с нижней;
  • постоянной слабостью;
  • похолоданием ног;
  • повышением кровяного давления;
  • ощущением перебоев в функционировании сердца.

У взрослых пациентов симптомы коарктации аорты будут следующими:

  • лёгочная гипертензия;
  • расстройство менструального цикла у представительниц женского пола;
  • носовые кровотечения;
  • периоды потери сознания;
  • ощущение онемения и зябкости;
  • изменение походки и хромота;
  • судороги нижних конечностей;
  • боли в животе;
  • тяжесть в голове;
  • одышка и сухой кашель — такие признаки появляются только при физической нагрузке;
  • возрастание АД при умеренной активности;
  • нарушение ЧСС;
  • снижение работоспособности.

Игнорирование симптоматики приводит к развитию опасных для жизни последствий или наступлению ранней смерти.

Диагностика

Чтобы диагностировать подобный врождённый порок сердца у ребёнка или взрослого, необходимо осуществление целого комплекса инструментальных обследований, однако им должны предшествовать манипуляции, проводимые непосредственно кардиологом, а именно:

  • ознакомление с историей болезни не только пациента, но и его родственников;
  • сбор и анализ анамнеза жизни женщины во время вынашивания ребёнка — это поможет врачу понять, какой предрасполагающий фактор повлиял на развитие подобного дефекта аорты;
  • тщательный физикальный осмотр, обязательно включающий в себя оценивание состояния кожи, тип телосложения и прослушивание больного при помощи фонендоскопа;
  • детальный опрос родителей пациента — это позволит клиницисту больше узнать о степени выраженности симптоматики и тяжести течения болезни.

Инструментальная диагностика предполагает осуществление:

  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • суточного мониторирования электрокардиограммы;
  • рентгенографии грудины;
  • зондирования полостей сердца;
  • катеризации сердца с аортографией;
  • КТ и МРТ;
  • вентрикулографии;
  • коронарографии.

Лабораторные изучения ограничиваются выполнением общеклинического анализа крови и урины, а также биохимии крови и ПЦР-тестов.

Такой порок сердца необходимо отличать от:

  • гипертонической болезни вазоренальной и эффенциальной формы;
  • аортального порока сердца;
  • синдрома Такаясу.

Лечение

Подтверждение диагноза является показанием к врачебному вмешательству. Операция коарктации аорты поводится в раннем периоде — у пациентов в возрастной категории от 1 года до 3 лет, однако в критических случаях возможно осуществление хирургической помощи до достижения пациентом 1 года.

Несмотря на то что кардиохирургическая операция — это единственный способ избавиться от недуга, она имеет несколько противопоказаний:

  • устойчивая к терапии лёгочная гипертензия;
  • протекание тяжёлых, не поддающихся лечению второстепенно возникших патологий;
  • сердечная недостаточность на терминальной стадии.

Хирургическое лечение коарктации аорты выполняется с помощью:

  • местно-пластической реконструкции аорты;
  • иссечения порока с последующим протезированием;
  • формирования обходных анастомозов;
  • баллонной дилатации аорты.

Выбор методики врачебного вмешательства подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

Возможные осложнения

Отсутствие лечения коарктации аорты чревато возникновением таких последствий:

  • аневризмы с последующим её разрывом;
  • кровоизлияния в головной мозг;
  • расслоения сосудов головы и шеи;
  • ишемического или геморрагического инсульта;
  • инфекционного или септического эндокардита;
  • сердечной недостаточности.

Не исключается вероятность возникновения осложнений после кардиохирургической операции. К ним стоит отнести:

  • ишемию спинного мозга;
  • тромбоз прооперированных участков аорты;
  • разрыв анастомоза;
  • рекоарктацию аорты;
  • гангрену левой руки.

Профилактика и прогноз

Специально предназначенных профилактических мероприятий, предупреждающих формирование подобного аортального дефекта, не существует. Единственное, что можно сделать для снижения вероятности появления коарктации аорты — это следить за адекватным ведением беременности.

Прогноз недуга относительно благоприятный — в среднем длительность жизни людей с подобным диагнозом достигает 35 лет. Полное отсутствие помощи кардиохирурга приводит к тому, что на первом году жизни летальному исходу подвергается 55% больных. При вовремя проведённом хирургическом вмешательстве положительные результаты наблюдаются примерно у 90% пациентов, но при условии осуществления операции в возрасте до 10 лет. Перенёсшие операцию больные должны находиться на пожизненном учёте у кардиолога или кардиохирурга.

Источник: https://simptomer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/2677-koarktatsiya-aorty-simptomy

Коарктация аорты

Коарктация аорты – это врожденный порок сердца, при котором наблюдается сегментарное сужение аорты, крупной артерии, несущей от сердца обогащенную кислородом кровь ко всем жизненно важным органам. Наиболее часто сужение аорты находится в нисходящей части дуги, но также может располагаться в области диафрагмы и в брюшной артерии, при этом в системном круге кровообращения создаются два режима. У новорожденных и в раннем детском возрасте коарктация аорты составляет более 7% от всех врожденных пороков сердца, у мальчиков патология встречается в 3 раза чаще, чем у девочек.

Симптомы коарктации аорты

У новорожденных и старших детей коарктация аорты проявляется в зависимости от тяжести патологии и сопутствующих заболеваний. При тяжелой форме порока симптомы проявляются уже в первые дни жизни, при незначительном сужении аорты симптоматика может отсутствовать до позднего подросткового возраста. Симптомами коарктации аорты у новорожденных, может быть: бледность кожных покровов, затрудненное дыхание, застойные хрипы в легких, повышенная потливость. При протекании патологии в тяжелой форме, выраженной в сердечной и легочной недостаточности, у новорожденных в первый месяц жизни констатируют летальный исход в 50%.

Читайте также:  Тромбоз

Симптомами коарктации аорты у детей старшего возраста могут являться:

  • Высокое давление на артериях верхнего пояса конечностей;
  • Слабая пульсация на артериях ног;
  • Одышка, усиливающаяся при интенсивной нагрузке;
  • Частые головные боли;
  • Слабость;
  • Задержка роста;
  • Носовые кровотечения.

С возрастом сужение аорты увеличивается, состояние больных значительно ухудшается, и появляются следующие симптомы:

  • Учащенное сердцебиение, боль в грудной клетке;
  • Холодные конечности, онемение ног;
  • Резкое ухудшение зрения;
  • Головокружение;
  • Мигрени;
  • Хромата и абдоминальные боли.

Также у больных при нормальном физическом развитии в большинстве случаев отмечается диспропорция мышечной массы верхних и нижних конечностей. В верхнем поясе конечностей мышцы гипертрофированы, как у штангистов. В нижнем поясе наблюдается относительная гипотрофия мышц, может также отмечаться усиление пульсации сосудов на шее, в области над ключицами и в яремной ямке.

Типы заболевания

Различают несколько типов коарктации аорты:

  • Первый тип. «Взрослый», изолированный тип коарктации, при котором сужение просвета находится ниже места расположения отходящей левой подключичной артерии от дуги аорты, артериальный проток находится закрытым;
  • Второй тип, «детский». При этом типе наблюдается гипоплазия аорты под местом выхода подключичной артерии в сочетании с открытым протоком. Этот тип наиболее опасен, так как за короткий срок у младенцев развивается легочная гипертензия.

В зависимости от локализации аномального процесса, вызванного сужением протока, выделяют следующие области расположения коарктации:

  • Восходящей аорты;
  • Нисходящей аорты;
  • Аорты перешейка;
  • Грудной части аорты;
  • Брюшной части аорты.

Часто встречаются множественные сужения просвета сосуда.

Периоды клинической картины коарктации аорты

При клиническом течении заболевания обычно выделяются следующие периоды:

  • Критический. Этот период ограничен первым годом жизни ребенка, при выявлении тяжелой формы заболевания в клинической картине наблюдаются проявления сердечной недостаточности наряду с частыми пневмониями. Для спасения жизни ребенка требуется незамедлительное вмешательство – проведение хирургической операции коарктации аорты. При легком протекании порока отмечается систолический шум в сердце новорожденного и разница артериального давления на нижних и верхних конечностях. В этом случае операцию обычно откладывают до достижения ребенком 6-14 лет, из-за риска при раннем хирургическом вмешательстве возникновения рекоарктации в месте коррекции;
  • Приспособления. Период длится от 1 года до 5 лет, в большинстве случаев отмечаются незначительные проявления аномалии. При коарктации аорты у детей в это время может быть обнаружена головная боль, быстрая утомляемость, одышка, но у большей части больных зачастую заболевание себя ничем не проявляет;
  • Компенсации. В этом периоде, приблизительно он длится до 14 лет, дети не высказывают никаких жалоб по поводу заболевания, они в своем большинстве нормально развиваются и не отстают в росте от своих сверстников;
  • Относительной декомпенсации. Период охватывает возраст от 15 до 20 лет, и отмечается появлением жалоб у больных на самочувствие, что вызвано постепенным увеличением сужения аорты, развитием артериальной гипертензии и нагрузкой на миокард. При не диагностированном ранее заболевании, больные в этот период, крайне запоздало, часто обращаются впервые за медицинской помощью по поводу коарктации аорты. Многие жалобы носят неопределенный характер и не всегда позволяют сразу определить заболевание;
  • Декомпенсации. Период начинается с 20 лет, при несвоевременном обращении к врачам и без проведения операции коарктации аорты отмечаются осложнения артериальной гипертензии. В этот период возможны патологии в виде аневризм, разрывов аорты и артерий головного и спинного мозга, которые могут стать причиной смерти в возрасте 30-40 лет.

Границы периодов крайне расплывчаты и могут быть откорректированы.

Лечение коарктации аорты

Для установления точного диагноза заболевания и для определения степени тяжести патологии проводятся такие исследования: электрокардиография, эхокардиография, ангиография (исследование аорты при помощи контрастного вещества), УЗИ и МРТ.

Как правило, в большинстве случаев для лечения коарктация аорты показано хирургическое вмешательство. Детям операции проводят чаще всего в возрасте 6-14 лет, при необходимости, к оперативному лечению прибегают на первом году жизни. Сужение аорты требует своевременного, а порой незамедлительного лечения, продолжительность жизни больных без хирургического вмешательства не превышает 40 лет. У новорожденных до проведения оперативного вмешательства проводится стабилизация сердечных и легочных нарушений, также у взрослых возможно медикаментозное лечение для корректировки гемодинамики.

При лечении коарктация аорты, операции подразделяются на следующие виды:

  • Шунтирование – шунт из сосуда больного либо синтетических материалов подшивается, ниже либо выше места сужения аорты, для создания обходного пути кровообращения;
  • Резекция участка аорты – удаление участка аорты при его сужении на небольшом промежутке, выполняется анастомоз «конец в конец»;
  • Ангиопластика – проводится при сужении аорты на большом протяжении, участок коарктации иссекается и на его место вшивается сосудистый протез либо участок подключичной артерии;
  • Баллонная ангиопластика – применяется при послеоперационном сужении аорты, в нее вводится баллончик, через периферические артерии, который при раздувании, расширяет место коарктации.

При лечении заболевания оперативное вмешательство очень эффективно, оно позволяет пациенту в дальнейшем вести нормальный образ жизни, только необходимо избегать тяжелых физических нагрузок.

Источник: https://zdorovi.net/bolezni/koarktacija-aorty.html

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка — перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте — дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2—2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов. У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую — 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Особенности гемодинамики при коарктации аорты

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия. В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения.

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Классификация коарктации аорты

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока — предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

  • 1 тип — изолированная коарктация аорты (73%);
  • 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
  • 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

  • I (критический период) — у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности, особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
  • II (приспособительный период) — у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
  • III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
  • IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
  • V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, высокой летальностью.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка, сердечная астма, отек легких.

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии, характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения, обмороки, кровохарканье, чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит, разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт.

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, аортография, рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца, вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Читайте также:  Что делать при давлении 120 на 50

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ.

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии, а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС.

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечение коарктации аорты

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке — до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

  • I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
  • II.Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
  • III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.

При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты. Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга, ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.

Прогноз коарктации аорты

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/aortic-coarctation

2 основных метода лечения коарктации аорты

Коарктация аорты — её сужение на определённом промежутке. В типичных, наиболее частых случаях, сужение находится на месте перехода дуги аорты в её нисходящий отдел, т.е. довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника. Вариантов врождённого сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.

Аорта представляет собой важнейшую артерию, которая осуществляет циркуляцию крови в организме человека (в объёме около 200 миллионов литров за всю жизнь). Интересно, что аорта во время расслабления сердца (диастолы) осуществляет функцию «второго сердца» и сглаживает колебания артериального давления, что необходимо для адекватного кровоснабжения самого сердца, а также органов и тканей.

В норме у человека просвет аорты составляет около 40 мм, но по мере своего дальнейшего деления аорта заужается. Аорта имеет сегментарное строение и состоит из трёх основных отделов — восходящая, дуга и нисходящая аорта (нисходящий отдел, в свою очередь, состоит из грудного и брюшного отделов).

Типичная локализация сужения — это перешеек дуги аорты, он небольшой по своей длине, находится сразу после «ответвления» от дуги левой подключичной артерии.

Основные причины развития коарктации аорты

Точная причина появления сосудистой патологии не известна. Однако, вероятнее всего, её развитие обусловлено нарушением формирования сосуда при внутриутробном развитии плода.

Как изменяется движение крови при коарктации аорты?

Свободный ток крови вследствие наличия сопротивления на пути будет нарушаться. Выше стеноза происходит возрастание давления, соответственно в сосудах верхней половины тела развивается артериальная гипертензия («страдают» в данном случае голова, шея, грудная клетка, верхние конечности). Эти изменения развиваются из-за препятствия нормальному кровотоку в области стеноза и связаны с такими факторами, как усиление работы сердца, учащение ритма сокращений, увеличение выброса крови из сердца, по мере прогрессирования изменений могут активироваться и другие механизмы (активация нейрогуморальных систем).

Ниже стеноза, наоборот, происходит снижение артериального давления, поскольку уменьшается отток крови из стенотического участка. «Страдает» в таком случае нижняя часть туловища (а именно, сосуды, которые кровоснабжают внутренние органы, нижние конечности). За счёт того, что в сосуды, расположенные ниже стеноза, попадает меньшее чем в норме количество крови, компенсаторно развиваются анастомозы или обходные пути кровотока (межрёберные артерии, артерий грудной стенки, подчревные артерии). Благодаря этим обходным путям обеспечивается циркуляция крови из сердца в участки тела, расположенные ниже стеноза.

Поскольку нагрузка на левый желудочек возрастает, в связи с постоянным препятствием кровотоку, происходит его перегрузка и утолщение. Это заканчивается в итоге развитием сердечной недостаточности.

Классификация состояния

Выделяют следующие типы коарктации аорты.

  1. Инфантильный.
  2. Взрослый.

Инфантильный

Для такого варианта характерен очень узкий просвет аорты вплоть до полного закрытия сосуда, который расположен на протяжённом участке стенки артерии (типичной локализацией является перешеек аорты). Он часто сочетается с врождёнными пороками сердца (открытый артериальный проток, двухстворчатый клапан аорты). Прогноз состояния неблагоприятный.

Взрослый

Характеризуется сужением просвета аорты на участке небольшой длины, чаще в области дуги аорты. Данный тип коарктации аорты является изолированным (не сочетается с другими пороками).

По степени сужения

По степени сужения аорты выделяют:

  • умеренный — наименьший размер суженного участка аорты составляет 5 мм;
  • выраженный — диаметр менее 5 мм;
  • крайняя степень стеноза — через суженное отверстие можно пропустить лишь очень тонкий зонд или конский волос, обычно диаметр составляет 0,5-1,5 мм.

Основные проявления коарктации аорты

На характер жалоб влияет размер просвета аорты, сопутствующие болезни сердца и сосудов.

В случае выраженного сужения аорты можно выделить 3 основные группы жалоб:

  • обусловленные наличием артериальной гипертонии выше места сужения — распирающие пульсирующие диффузные боли, ощущение сдавления, тяжести в голове, головокружения, частые кровотечения из носа, кровохарканье;
  • обусловленные усилением работы сердца — боли и дискомфорт в области сердца, паузы и перебои в работе сердца, сердцебиение, также одышка;
  • обусловленные формированием артериальной гипотонии в нижней половине тела — судороги и боли в икроножных мышцах, зябкость, похолодание ног, быстрое утомление при ходьбе, слабость в ногах при ходьбе, медленное заживление ран на ногах.

При осмотре можно отметить усиление развития мышц верхней части тела — мышц плечевого пояса, грудной клетки, спины. И наоборот, слабое развитие мускулатуры ног (но не всегда).

За счёт развития обходных путей кровотока (анастомозов) и повышенной нагрузки на них (так как они «переправляют» кровь из сердца в нижнюю часть туловища) можно отметить выраженную пульсацию соответствующих артерий, образующих коллатерали: в над- и подключичной ямках, межрёберных промежутках, между лопатками. Кроме того, над вышеназванными участками прослушивается систолический шум.

Исследование сердца: аускультация — систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, проводящийся на сосуды шеи. При этом систолический шум одинаково хорошо выслушивается и в межлопаточном пространстве.

При исследовании пульса: одним из дополнительных признаков заболевания является ослабление пульса на ногах либо полное отсутствие.

При измерении артериального давления: типичным признаком является гипотония на ногах за счёт сниженного кровообращения, кроме того, наблюдается разница в показателях артериального давления между верхними и нижними конечностями более 30 мм.рт.ст. Если стеноз располагается выше отхождения левой подключичной артерии — то между правой и левой рукой цифры давления будут отличаться.

Диагностические подходы

ЭКГ: признаки перегрузки левого желудочка, также можно выявить нарушения проводимости.

Рентгенограмма органов грудной клетки: расширение аорты выше стеноза. Типичным признаком является так называемый «симптом 8»: включает в себя сужение аорты + расширение диаметра сосуда выше и ниже места сужения.

Рентгенограмма рёбер: позволяет выявить так называемую «узурацию» (выемки) рёбер, обусловленную сдавлением нижних частей рёбер расширенными межрёберными артериями.

Эхокардиография: можно определить локализацию стенотического участка, определить градиент давления между расширенной и суженной частями аорты, выявить сопутствующие заболевания сердца, обнаружить утолщение стенок сердца.

Аортография: позволяет определить уровень и степень сужения, что необходимо для определения объёма операции, кроме того, позволяет выявить коллатерали.

Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография: помогает определить более точную локализацию и анатомию коарктации аорты, выявить коллатерали.

Прогноз состояния, возможные осложнения

Важно оперативно скорректировать порок как можно быстрее. Продолжительность жизни у пациентов, которым провели операцию до 10-летнего возраста, будет максимальна. Чем позже будет осуществлена хирургическая коррекция порока, тем более стабильными и необратимыми становятся изменения в организме (окончательно формируется артериальная гипертония, происходит утолщение стенки левого желудочка, а затем и увеличение его полости, прогрессирует сердечная недостаточность). Однако оперативное лечение после манифестации не предотвращает дальнейшее прогрессирование изменений.

Осложнения можно разделить на следующие группы:

  • обусловленные повышением артериального давления:геморрагический инсульт, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, гипертонический нефроангиосклероз (формирование соединительной ткани в почках) с развитием почечной недостаточности;
  • связанные с изменением самой аорты и коллатералей — формирование аневризм (локальное расширение стенки сосуда) и их разрыв;
  • обусловленные присоединением инфекционных осложнений — инфекционный эндокардит, эндоаортит;
  • развитие дистрофических изменений в плохо кровоснабжаемых внутренних органах.

Лечебная тактика

Оперативное вмешательство – радикальный метод лечения.

Выделяют следующие виды оперативного лечения:

  • Хирургическое:
    • удаление суженного участка и формирование соединения «конец в конец»;
    • устранение коарктации аорты и последующая пластика дефекта с помощью «заплаты»;
    • шунтирование — устанавливается обходное соединение выше и ниже суженного участка аорты для создания свободного кровотока.
  • Эндоваскулярное лечение:
    • баллонная ангиопластика — расширение просвета сосуда с помощью давления, создаваемого баллоном;
    • стентирование — установление специального «каркаса» в стенку сосуда для удержания стенки аорты от последующего сужения.

Медикаментозная терапия будет определяться клиническими проявлениями порока сердца.

Основные группы препаратов:

  • ингибиторы ренинангиотензинальдостероновой системы (РААС): ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов к ангиотензину II типа;
  • блокаторы β-адренергических рецепторов;
  • диуретики.

Прогноз для жизни

Прогноз состояния будет зависеть, прежде всего, от степени сужения аорты. Так, при незначительном стенозе и соблюдении здорового образа жизни человек может прожить много лет. При выраженном сужении и отсутствии хирургического лечения человек проживёт в среднем 30-35 лет.

При отсутствии оперативного лечения в случае коарктации аорты у новорождённых, примерно 10 % детей с изолированной патологией гибнут в течение 1-го месяца жизни, в течение 1-го года жизни погибают около 20 % детей.

Основными причинами смерти у пациентов с такой сосудистой патологией являются тяжёлая сердечная недостаточность, внутримозговые кровоизлияния, тяжёлая пневмония, разрывы аневризматически расширенных артерий, аорты, инфекционный эндокардит.

Возможно ли предупредить развитие коарктации аорты?

В семьях с высоким риском возникновения этого заболевания нужно перед планированием беременности пройти медико-генетическое консультирование и определить риск развития коарктации аорты у детей.

Заключение

Коарктация аорты – врождённая патология сердца, при которой имеется локальное сужение просвета аорты. Существует несколько разновидностей данного заболевания. Необходимо своевременно диагностировать эту патологию для успешного оперативного лечения и устранения с целью улучшения прогноза жизни.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Источник: https://ustamivrachey.ru/kardiologiya/koarktatsiya-aorty

Оцените статью
Добавить комментарий