Истинная полицитемия

Полицитемия — это хроническое опухолевое заболевание кроветворной системы, сопровождается ростом количества эритроцитов в русле и косвенным образом, синтезируются излишек тромбоцитов и белых кровяных клеток. Которые отвечают за нормальный иммунный ответ.

Диагноз как правило наследственный. По понятным причинам, ничего хорошего подобное состояние пациенту не сулит.

Повышается вязкость крови, увеличивается селезенка, в десятки раз растет риск тромбоза и смерти от осложнений вроде инсульта, инфаркта. Также эмболии легочной артерии, прочих отклонений от нормы.

Если своевременно не лечить болезнь, вероятность благоприятного исхода минимальна.

Проблема заключается еще и в том, что расстройство имеет две формы.

  • Компенсаторная или вторичная — сравнительно мягкая в плане течения. Она развивается в ответ на негативные факторы.
  • Первичная же — злокачественная. Она не оставляет права на ошибку и требует лечения, что называется, «еще вчера».

Что же нужно знать об этой болезни?

Механизм развития

В основе становления патологического процесса лежат два патогенетических фактора. Разные по сути, но примерно идентичные по проявлениям. Их же можно назвать механизмами.

Врожденный

Типичная форма расстройства — это врожденная полицитемия или Болезнь Вакеза (другое имя патологического процесса) возникает в результате генетической мутации. Передается отклонение по рецессивному типу. Потому встречается довольно редко.

Есть информация о выраженной заболеваемости среди отдельных этнических групп. Чаще всего полицитемия развивается у евреев. Чуть меньшее количество зафиксировано среди арабского населения.

Мутация захватывает все отростки костного мозга. В том числе и тот, что отвечает за созревание эритроцитов. Косвенным образом страдают и другие структуры этого органа.

Ткани костного мозга бесконтрольно разрастаются. Отсюда форсированный выход форменных клеток в русло. В течение считанных месяцев подобное чревато смертью от осложнений.

Повышается концентрация белых кровяных телец и тромбоцитов. Это крайне опасно. Справиться с болезнью не так просто, поскольку почти в половине случаев имеет место злокачественная форма полицитемии.

Приобретенный

Вторая разновидность — приобретенная. Как и следует из названия, пациент встречается с этой патологией при влиянии внешних факторов. В основном опасных.

Вроде атеросклероза, длительного курения, перенесенного или протекающего сейчас рака. Вопрос открытый. Понять, что стало первопричиной и почему костный мозг работает не так как следует, можно выяснить только с помощью диагностики.

Такая форма патологического процесса лечится проще. Поскольку достаточно скорректировать фактор-провокатор. По понятным причинам, с врожденными разновидностями этот номер не проходит. Поскольку задействован сам фундамент человеческого организма.

В отличие от первичной формы болезни, вторичная полицитемия характеризуется другим процессом: ткани разрастаются постепенно, причем с точки зрения дифференциации, состоят они из зрелых, полностью готовых клеток. То есть формируются вспомогательные здоровые структуры костного мозга.

Если устранить первопричину, все вернется в норму само.

Как правило, механизмы друг с другом не соприкасаются. Хотя некоторые моменты все же роднят их. Возможна полицитемия, которая спровоцирована наследственным фактором, но протекает она не с рождения пациента.

Следовательно, имеет место предрасположенность, но не стопроцентная гарантия. Просто так складываются обстоятельства.

Выявление механизма — первый шаг к излечению. С установления этиологии и начинается диагностика нарушения.

Классификация

Подразделение проводят по нескольким критериям. Основной уже был назван. Это происхождение расстройства.

  • Первичная разновидность. Развивается с рождения.
  • Вторичная. Обусловлена сторонним патологическим процессом. Чуть реже — действиями самого человека. Например, курением, длительным приемом наркотиков, спиртного.

Есть классификация по этапам развития болезни. Эту типизацию можно назвать стадированием.

Соответственно, выделают три фазы нарушения:

  • I стадия. Практически ничего не меняется. Эритроциты растут постепенно. Но пациент этого не замечает. Обнаружить нарушение можно только с помощью лабораторного исследования.

Селезенка в норме, концентрация красных кровяных телец увеличена незначительно, в пределах 10-15%. Первая стадия полицитемии может продолжаться неопределенно долго, обычно речь идет о 2-6 годах. Плюс-минус. Есть уйма времени для того, чтобы выявить патологический процесс.

  • II стадия. Иногда подразделяется еще на две стадии. В любом случае, симптоматика хорошо заметна. Селезенка перерождается, становится больше.

Кроме того, развиваются и типичные клинические проявления. Со стороны крови — это плеторический синдром: увеличение количества эритроцитов в несколько раз (эритроцитоз), также повышается концентрация лейкоцитов и форменных клеток вообще (плетора — полнокровие).

Эта стадия длится более 10-и лет.

  • III стадия. Критическая фаза патологического процесса. Сопровождается ростом концентрации всех клеток, которые вырабатываются костным мозгом. Работоспособность падает, пациент без терапии рискует погибнуть.

Лечение на крайней стадии представляет большие сложности. Поскольку задействована печень и селезенка. Они перестраиваются на болезнетворный лад.

Запущенные фазы патологического процесса имеют негативные прогнозы. Хотя шансы на выздоровление все же есть.

Подразделить расстройство можно по характеру отклонения.

  • Истинную полицитемию (эритремию) . Собственно ту, которая и вызывает симптомы, сопровождается изменениями в анализах.
  • Ложную форму. Когда проявления есть, а трансформаций в лабораторных тестах нет. Это отдельное состояние, оно не подпадает под классификацию в рамках D-раздела МКБ-10.

Типизации одинаково полезны врачам. Поскольку позволяют быстрее разобраться в сути ситуации.

Симптомы

Клиническая картина зависит от стадии полицитемии.

На самом раннем этапе расстройства субъективных проявлений нет. Пациент понятия не имеет, что с ним что-то не так. Некоторые признаки уже имеются, правда, обнаружить их может только врач. Нужен анализ крови.

Первая стадия

Какие симптомы встречаются на раннем этапе:

  • Гиповолемия . Количество крови в русле снижается. Это само по себе довольно опасно, поскольку любые травмы могут стать фатальными.
  • Концентрация эритроцитов также становится на 10-15% выше нормы. Выявить нарушение можно только лабораторными методами.

Чаще всего заболевание протекает без симптомов.

Вторая стадия

II стадия куда заметнее. Присутствует полная клиническая картина.

Среди возможных проявлений:

  • Покраснение кожных покровов. Особенно часто пигментация затрагивает лицо, кисти рук, грудь и воротниковую область. Симптоматика сохраняется на протяжении всего патологического процесса. В течение многих лет и даже десятков лет.

Как таковое восстановление нормального цвета невозможно, если не лечить основное заболевание. То, что спровоцировало гиперпигментацию. Такой симптом полицитемии — это итог застоя крови, ее сгущения в русле.

  • Зуд кожи. Развивается в пораженных областях и не только. Желание расчесать дерму крайне интенсивно. Симптом мучителен для пациентов. Сопровождает человека почти постоянно, с разной силой. Возможно чередование нормального состояния и невыносимого зуда.

Специальные средства вроде Фенистила и прочих мазей не работают. Потому как причина подобному проявления принципиально другая. Это не аллергия, а реакция кожи на отек, местный застой.

  • Покраснение белков глаз (симптом кроличьих глаз). Встречается столь же часто, как изменение оттенка кожи.

  • Для для любого вида полицитемии типичен симптом Купермана — твердое небо остается розовым или чуть красноватым. Зато мягкое — приобретает синеватый тон, выглядит как при гипоксии.

Обязательно развиваются органические симптомы. Те, которые затрагивают системы и ткани тела, например, невыносимый зуд в пальцах рук. Это также результат застоя капиллярной крови в мелких, но многочисленных сосудах.

Локализация — кончики, подушечки. Снять проявление удается только на время. Потому оно возвращается.

  • Головные боли. Средней интенсивности или выше. Локализация может быть любой. Но чаще всего дискомфорт располагается в висках. Или с одной стороны черепа по типу мигрени. Эритремия — болезнь, которая способна провоцировать сосудистые головные боли, соответственно, присутствует риск инсульта. В том числе геморрагического.

  • Косвенное подтверждение тому заключается в росте артериального давления. На фоне заболевания нередко растут показатели АД. Не постепенное и не стойкое — скачки в пределах 30-40 мм ртутного столба. Это очень опасно, поскольку растет вероятность инсульта. Острого нарушения мозгового кровотока .
  • Симптомы полицитемии включают суставные боли, постепенно появляется ломота в костях, особенно в утреннее время. Также после физической нагрузки. На запущенной второй стадии — даже от незначительной механической активности.

Качество жизни резко падает. Пациент не может нормально перемещаться. Потому ограничивает собственную деятельность. К счастью, до столь критических проявлений доходит довольно редко. Не более чем в 10% случаев.

  • Боли в грудной клетке. Появляются спонтанно, сопровождают пациента всегда. До момента, как проведут лечение. Это сердечный дискомфорт. Потому симптом показателен. Дело в том, что коронарный кровоток ослабевает. Трофика, питание тканей мышечного органа становится скудной. С течением времени вполне возможен инфаркт.

По понятным причинам, развиваются нарушения со стороны кроветворной системы.
Жидкая ткань меняет реологические свойства. Тут возможны разные варианты.

Например, сгущение крови . Тогда резко повышается вероятность тромбов. Они закупоривают крупные сосуды. При поражении легочной артерии возможна внезапная смерть от резкого расстройства кровотока. Подробнее о тромбоэмболии легочнорй артерии (ТЭЛА) читайте в этой статье .

Либо же кровь становится слишком жидкой. Тогда вероятны летальные кровотечения даже от незначительных травм.

Третья, терминальная

Третья стадия — критическая. Все названные выше проявления сохраняются.

Дополнительные симптомы будут такими:

  • Поражения структур почек. Недостаточность. Функциональная несостоятельность чревата гибелью пациента. Это тяжелое и быстро прогрессирующее осложнение.
  • Возможна мочекаменная болезнь. Она провоцирует закупорку (обструкцию) протоков, которые проводят урину к «выходу». Отсюда колики, внезапные неотложные состояния. Повреждения почек, кровотечения. На поздней стадии — угрожающие жизни.
  • На третьем этапе полицитемии микротромбы образуются регулярно. Они перекрывают мелкие сосуды нижних конечностей. Те, что залегают глубоко. Отсюда трофические язвы, разрозненные области некроза тканей как типичные симптомы эритремии. В конечном итоге возможна гангрена. Или, как минимум, вторичное инфицирование организма. На местном уровне или генерализованное. Вплоть до сепсиса, заражения крови.
  • Постепенно развиваются кровотечения. Как ни парадоксально, тромбоз наблюдается на фоне сильного разжижения крови. Нарушения ее свертываемости.

Вторичная полицитемия редко провоцирует столь грозные симптомы. Обычно они присутствуют, но в более мягкой форме. Да и лечение проще, если сравнивать с врожденными разновидностями нарушения.

Причины

Полицитемия истинная развивается как результат влияния одного из нескольких факторов.

Врожденная форма — всегда имеет генетическое происхождение, это значит, что причина Болезни Вакеза — аномалии в хромосомах (мутация).

Она передается по рецессивному типу. Проще говоря, нужно, чтобы объединились два дефектных гена (и у матери и у отца), одного недостаточно. Такое совпадение встречается редко.

Есть у болезни некоторые расовые особенности и предпочтения. По наблюдениям специалистов, больше патологии подвержены пациенты семитского происхождения. Арабы, евреи. Это прямое подтверждение тому, что речь идет о наследственном факторе как об основном.

Приобретенные патологические процессы, полицитемии развиваются в результате влияния группы виновников. Они касаются недостаточного количества кислорода в организме. Это своеобразный компенсаторный механизм, направленный на восстановление клеточного дыхания.

Читайте также:  Аневризма аорты брюшной полости

Среди возможных причин:

  • Курение. Вызывает стойкое сужение сосудов всего организма. Отсюда гипоксия, дефицит кислорода. Костный мозг стремится повысить количество эритроцитов, чтобы восстановить нормальное дыхание.
  • Легочная недостаточность. На фоне бронхита, астмы, ХОБЛ или прочих патологических процессов.
  • Пороки сердца. Не все. Только те, что связаны с нарушением клеточного дыхания. Например, тетрада Фалло .

Диагностика

С больными полицитемией работают гематологи. Привлекают сторонних специалистов. Например, нефрологов, гастроэнтерологов. Вопрос сложный и требует оценки конкретной клинической ситуации.

  • Устный опрос пациента и сбор анамнеза. Первый шаг. Доктора выявляют симптомы, составляют единую картину. Проверяют гипотезы, отвечают на вопрос, почему развилось это состояние.
  • Общее исследование крови. Самая информативная методика. Позволяет выявить заболевание на самой первой стадии. Когда лечение особенно эффективно.
  • Пункция костного мозга. Чтобы оценить характер и состояние этого органа. При злокачественной форме полицитемии обнаруживаются специфические измененные клетки.

Степень их атипии зависит от этапа, давности болезни. Ее тяжести и характера. В основном злокачественная миелопролиферация наблюдается при врожденных формах расстройства.

  • УЗИ почек. Направлено, скорее на то, чтобы выявить последствия полицитемии. Изменения требуют срочной медицинской помощи.
  • Исследование сосудов нижних конечностей. УЗДГ. Используют, чтобы выявить тромбозы, нарушения состояния артерий и вен. На ранних стадиях есть все шансы устранить патологию и предотвратить трофические язвы. А то и гангрену.
  • УЗИ органов брюшной полости. Печени, селезенки в особенности.
  • ЭКГ. Оценка функционального состояния сердца. Его работы.
  • ЭХО-КГ . Метод используют, чтобы быстро определить органические расстройства со стороны кардиальных структур.
  • Анализ мочи. Общий. Также в рамках исследования почек.

Обычно этого достаточно для диагностики.

Лечение

  • Еженедельное переливание крови. Специалисты откачивают 300 мл. Плюс-минус. Затем замещают потерянный объем. Эритроциты в препарат не входят.
  • Есть и другой вариант. Вместо жидкой соединительной ткани используют специальные растворы. Подойдет и хорошо известный хлорид натрия.
  • Чтобы снизить интенсивность созревания клеток назначают цитостатики. Они замедляют синтез эритроцитов и не только. С теми же целями назначают радиоактивные изотопы в строгих дозировках.
  • По потребности используют антиагреганты. Чтобы устранить возможный тромбоз. Также гепарин на местном уровне. Наружно.

Лечение полицитемии длится годами. С разным успехом.

Прогноз

При приобретенных формах — благоприятный. Врожденные тем более злокачественные нарушения провоцируют гибель пациентов в течение 5-15 лет в 70% случаев.

При систематическом лечении это число снижается в несколько раз. Шансы на выживание есть. И довольно хорошие. При условии, что пациент готов сотрудничать с врачами.

Возможные последствия

  • Тромбозы, эмболии. В том числе крупных артерий. Легочной, как пример.
  • Инсульт.
  • Острое нарушение питания миокарда — инфаркт.
  • Снижение качества жизни и переносимости физической нагрузки.
  • Гибель больного.

Эритремия — это грозная болезнь пролиферативного ряда (истинная полицитемия), которая затрагивает синтез всех форменных клеток крови и без терапии имеет негативный прогноз. Потому не стоит тянуть с профилактической диагностикой.

Тем более что выявить расстройство просто. Достаточно рутинной лабораторной методики — общего анализа крови.

Источник: https://cardiogid.com/politsitemiya/

Истинная полицитемия (ИП) — эритремия, болезнь Вакеза — хроническое клональное неопластическое миелопролиферативное заболевание с поражением стволовой клетки, пролиферацией трех ростков кроветворения: повышенным образованием эритроцитов, в меньшей степени — лейкоцитов и тромбоцитов.

В связи с этим повышается масса циркулирующих эритроцитов (МЦЭ), лейкоцитов, тромбоцитов, что приводит к спленомегалии, тромбозам и кровотечениям.

У 65-97% больных ИП определяется приобретенная мутация тирозинкиназы JAK2 (Val617Phe), которая играет центральную роль в трансдукции сигналов для рецепторов множественных факторов роста.

В результате мутации происходит резкое повышение ее функции и аномальная пролиферация гемопоэтических клеток одной или нескольких клеточных линий вследствие гиперчувствительности к факторам регуляции роста. Частота заболеваемости — 1,0-1,6 на 100000 населения; в основном это болезнь пожилых людей, хотя есть случаи заболевания в молодом возрасте. Имеет место повышение заболеваемости в некоторых этнических группах.

В основе заболевания лежит:

— повышенная чувствительность аномальных клеток-предшественников к эритропоэтину (ЭП) и другим цитокинам: IL-6 и GM-CSF,
— повышенная продукция гранулоцитами неопластического клона лактоферрина, стимулирующего образование тромбоцитов,
— наличие точечной мутации специфической тирозинкиназы JAK2.

При ИП отсутствуют специфические хромосомные маркеры, хотя ко времени установления диагноза у 20-25% больных обнаруживаются цитогенетические аномалии, количество которых увеличивается при прогрессировании болезни.

Различают несколько вариантов истинной полицитемии с учетом степени гиперплазии ростков кроветворения:

— классический вариант: панмиелоз с тотальной гиперплазией всех трех ростков кроветворения,
— вариант с гиперплазией эритроидного и гранулоцитарного ростков с небольшой степенью мегакариоцитоза,
— гиперплазия эритроидного и мегакариоцитарного ростков,
— пролиферация одного эритроидного ростка.

При истинной полицитемии отмечается наличие следующих симптомов:

— гипервязкость — головная боль, головокружение, боли в грудной клетке, одышка,
— эритроцианоз кожи лица и дистальных отделов конечностей,
— артериальные и венозные тромбозы,
— геморрагии в связи с приобретенным синдромом фон Виллебранда и дисфункцией тромбоцитов,
— спленомегалия — в 66%,
— кожный зуд, связанный с водными процедурами,
— эритромелалгия,
— язвы желудка и 12-перстной кишки вследствие сладжирования форменных элементов крови в слизистой, наличия гистаминемии и серотонинемии.

Артериальная (АГ) и легочная гипертензия, которая бывает нескольких типов:

— плеторическая, связанная с повышением объема циркулирующей крови (ОЦК) и повышением вязкости крови,
— сопутствующая эссенциальная АГ, отягощенная плеторой,
— вазоренальная АГ при склерозе или тромбофилическом стенозе почечных артерий.

Гиперурикемия и урикозурия с развитием подагры, подагрической полиартралгии, почечной колики; МКБ определяется у 25-33% больных ИП. Причиной нарушения уратового обмена при ИП является повышенный эндогенный синтез мочевой кислоты вследствие клеточного гиперкатаболизма и частично неэффективного эритропоэза.

Это часто приводит к нефролитиазу с обструкцией мочеточников, развитию хронического пиелонефрита с исходом в хроническую почечную недостаточность. Следует отметить, что циторедуктивная терапия может повысить степень гиперурикемии, поэтому при ее проведении необходима достаточная гидратация и прием урикодепрессивных препаратов (чаще всего аллопуринола) в дозе 800-1200 мг в сутки.

Серьезную угрозу для здоровья и жизни больных представляют сосудистые осложнения, причем уникальной особенностью истинной полицитемии является одновременная склонность как к тромбозам, так и к кровотечениям.

— микрососудистые тромбофилические осложнения с клиникой головной боли, тромбозов коронарных сосудов, эритромелалгии, стенокардии, преходящих нарушений зрения,
— тромбозы артериальных и венозных сосудов,
— геморрагии и кровотечения спонтанные и спровоцированные любым оперативным вмешательством,
— хронический или рецидивирующий ДВС-синдром.

Тромбофилические осложнения ИП обусловлены увеличением массы циркулирующих эритроцитов, тромбоцитозом, лейкоцитозом, т.е. нарушением первичного клеточного гемостаза.

Повышение уровня тромбоцитов не всегда соответствует повышенному риску тромбозов. Предрасполагает к усиленному тромбообразованию при истинной полицитемии повышение количества лейкоцитов выше 15,0х10 9 /л. Увеличение МЦЭ приводит к повышению вязкости крови, замедлению капиллярного кровотока, стазам крови в системе микроциркуляции, усилению контакта клеток с сосудистым эндотелием.

Тромбоцитоз может увеличить риск развития всех тромбоэмболических осложнений, поскольку эпизоды ишемии, особенно церебральной, связаны с транзиторной блокадой капилляров и артериол эритроцитарно-тромбоцитарными, лейкоцитарными и смешанно-клеточными агрегатами.

При числе тромбоцитов выше 900,0х10 9 /л наблюдается спонтанная агрегация тромбоцитов в сосудистом русле, что является основой для микротром-бообразования и развития хронического ДВС-синдрома. Тромбозы печеночной и воротной вен могут быть первой манифестацией заболевания еще до повышения МЦЭ или количества тромбоцитов. У всех пациентов с мезентериальными тромбозами обязательно обследование на мутацию JAK2.

Развитию тромбозов способствуют дополнительные факторы:

— возраст старше 60 лет,
— тромбозы сосудов (в анамнезе),
— наличие артериальной гипертензии,
— сопутствующий атеросклероз любой локализации,
— эксфузии крови и тромбоцитафарез без проведения предварительной дезагрегационной и антикоагулянтной терапии.

Геморрагический синдром при ИП обусловлен нарушениями первичного сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, а также нарушениями ретракции кровяного сгустка и системы фибринолиза. При этом определяется замедление превращения фибриногена в фибрин и относительная гипофибриногенемия. Нарушение ретракции кровяного сгустка обусловлено преимущественно снижением агрегационной функции тромбоцитов. Клинически это проявляется кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, кожными экхимозами.

В течении ИП, согласно классификации ВОЗ 2008 г., выделяют следующие фазы:

— предполицитемическую и развернутую фазу;
— фазу истощения или постполицитемический миелофибоз.

Для установления диагноза ИП используют два больших и три малых критерии:

— Нв >185 г/л (мужчины), >165 г/л (женщины); увеличение объема циркулирующих эритроцитов;
— наличие JAK2 V167F или других функционально сходных мутаций, типа мутации JAK2 exon12;
— трепан КМ гиперклеточный с преобладанием эритроидного, гранулоцитарного или мегакариоцитарного ростка;
— уровень сывороточного эритропоэтина ниже нормы;
— эндогенное образование эритроидных колоний in vitro.

При наличии мутации JAK2 рекомендуется использовать дополнительно к двум большим критериям по крайней мере один из трех малых критериев диагностики. При отсутствии мутации JAK2 предполагается, что диагностическая комбинация из одного большого и двух малых критериев должна охватить все случаи ИП, в том числе и те, где уровень мутации ниже порога возможности определения.

Дифференциальная диагностика истинной полицитемии

ИП необходимо дифференцировать с заболеваниями, приводящими к эритроцитемии, т.е. с вторичными эритроцитозами.

1. Вторичные абсолютные эритроцитозы (А, В, С). А.

Вследствие генерализованной гипоксемии:

1) с артериальной гипоксемией:

— высотная болезнь,
хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ),
— врожденные (синие) пороки сердца,
— артериовенозные шунты (аневризмы) в легких (болезнь Рандю-Ослера),
— первичная легочная гипертония (болезнь Айерса-Арриляги),
— синдром Пиквика,
— карбоксигемоглобин (эритроцитоз курильщиков табака).

2) без артериальной гипоксемии:

— гемоглобинопатии с повышенным сродством гемоглобина к кислороду,
— врожденный дефицит 2,3-дифосфоглицерата в эритроцитах.

B. Паранеопластические эритроцитозы:

— гипернефрома,
— гемангиобластома мозжечка,
— синдром Хиппель-Линдау (распространенный гемангиобластоматоз),
— гепатома,
— миксома предсердий,
— опухоли желез внутренней секреции.

C. Нефрогенные эритроцитозы вследствие локальной гипоксии почек:

— гидронефроз,
— поликистоз почек,
— стеноз почечных артерий,
— аномалии развития почек.

2. Относительный эритроцитоз (гемоконцентрационный).

3. Первичный эритроцитоз.

Все вторичные абсолютные эритроцитозы являются эритропоэтинзависимыми. Гипоксические и нефрогенные эритроцитозы возникают при усилении продукции ЭП почками в ответ на общую или локальную ишемию почек. Паранеопластические эритроцитозы возникают только в результате синтеза ЭП самими опухолями.

При опухолях желез внутренней секреции их гормоны способны либо самостоятельно стимулировать эритропоэз, либо усиливать продукцию ЭП. Первичный эритроцитоз обусловлен, вероятно, гиперпродукцией ЭП почками.

Предполагается, что его причиной является наследственно обусловленное нарушение механизма чувствительности эритропоэтинобразующих клеток почек к кислороду. Возможно, это связано с дефектом аденозина, выполняющего функцию вторичного носителя в механизме чувствительности к кислороду.

Наиболее часто ИП завершается развитием постэритремической миелоидной метаплазии селезенки (ММС) и миелофиброза. ММС развивается во 2Б стадии заболевания и со временем приводит к значительной спленомегалии. Обычно ММС носит трехростковый характер с преобладанием эритропоэза.

В развитии постэритремического миелофиброза большое значение имеет неэффективный мегакариоцитопоэз при наличии массивной гиперплазии мегакариоцитов. В этой стадии характерно наличие гиперплазии ретикулиновой стромы, в дальнейшем развивается коллагеновый миелофиброз, который вначале сосуществует с клеточной пролиферацией, а потом подавляет ее.

Читайте также:  Топ-10 продуктов понижающих давление у человека

Клинически вторичный миелофиброз проявляется чувством тяжести в левом подреберье, острыми болями при инфаркте селезенки, компрессией желудка, кишечника и левой почки. Наблюдается прогрессирующее снижение массы тела, осложнение уратовым диатезом; нередко развиваются признаки портальной гипертензии.

У части больных возникает лейкемизация с развитием миелодисплазии или острого лейкоза, причем развитие ОЛ возможно как в эритремической стадии заболевания, так и в стадии постэритремической ММС и миелофиброза.

Лечение истинной полицитемии

В терапии ИП находят применение кровопускания и эритроцитаферез; химиотерапия и дезагрегационные препараты, а также комбинации этих методов с учетом стадии заболевания. В возрасте моложе 50 лет рекомендуется лечение эксфузиями крови, в 50-70 лет — дифференцированный выбор терапии, старше 70 лет — расширение показаний к цитостатической терапии. Конечно, эти рекомендации условны и выбор метода терапии диктует стадия заболевания и наличие осложнений.

У больных ИП моложе 65 лет в развернутой фазе при отсутствии клинических проявлений рекомендуется проведение следующих лечебных мероприятий:

— кровопускания по 500,0 через день в суммарном общем объеме до 2,0 л; при этом желательно достижение уровня гематокрита (Ht) ниже 45% у мужчин и ниже 42% у женщин и нормализации уровня гемоглобина; кровопускания до достижения эффекта можно повторять через 6-8 недель;
— дезагрегантная терапия постоянно: аспирин 75 мг/день ежедневно или другие дезагреганты (дипиридомол, пентоксифиллин, трентал) при отсутствии геморрагического синдрома;
— аллопуринол по 300-600 мг/день с целью профилактики гиперурикемии;
— гипотензивная терапия в-адреноблокаторами при наличии хронической артериальной гипертензии;
— для уменьшения кожного зуда рекомендуется применение антигистаминных препаратов или rINF, периактина или применение псоралена + УФО (PUVA-терапия).

Кровопускания могут быть заменены эритроцитаферезом: 1-2 процедуры с интервалом 5-7 дней. С целью профилактики тромботических осложнений при этих процедурах, возникновению которых способствуют реактивное усиление тромбоцитопоэза и выброс в кровь гиперфункциональных тромбоцитов, рекомендуется в течение 2-х дней до первого кровопускания или сеанса эритроцитафереза провести курс дезагрегационной терапии, а непосредственно перед кровопусканием следует ввести в/венно 400,0 реополиглюкина. Возникающий вследствие эксфузий крови дефицит железа не требует заместительной терапии препаратами железа.

Следует отметить, что данные методы лечения не влияют на тромбоцитоз и лейкоцитоз, и поэтому не являются подходящими методами лечения больных с исходно повышенным количеством лейкоцитов и тромбоцитов.

Поэтому у больных вышеуказанной возрастной группы в развернутой стадии при наличии спленомегалии, тромботических и серьезных геморрагических осложнений, могущих привести к инвалидизации, рекомендуется дополнить вышеуказанную терапию применением HU или малых доз rINF по следующей методике:

— HU 15 мг/кг веса в стартовой дозе с повышением дозы на 5 мг/кг каждые 6 недель до снижения уровня Ht ниже 45% и количества тромбоцитов ниже 600,010%,
— rINF 3 млн Ед подкожно 3 раза в неделю с повышением дозы при необходимости каждые 8 недель терапии на 1 млн Ед; максимальная доза может составить 5 млн Ед/м в день до достижения вышеуказанных параметров гемограммы.

Спленэктомия не показана в связи с возможным развитием тромботических осложнений вследствие повышения количества тромбоцитов в послеоперационном периоде. Следует иметь в виду лейкозогенный эффект при применении HU: развитие в 20% случаев миелодиспластических синдромов (MДC) / острых миелоидных лейкозов (OMЛ) после 10 лет терапии ИП.

Больным молодого возраста может быть рекомендована терапия анагрелидом. Препарат не нарушает синтез ДНК, т.е. не является цитостатиком и не оказывает влияния на другие ростки кроветворения. Анагрелид содержит гуанозин, являющийся специфическим ингибитором тромбопоэтина, вследствие чего нарушается образование тромбоцитов, и рекомендуется для быстрого снижения их уровня.

Показан при сосудистых осложнениях, при подготовке больных с ИП к операции, а также при неэффективности обычных методов лечения. Препарат назначают в дозе 2-4 мг/сутки в течение 20 дней, дальнейшая дозировка корригируется с учетом полученного эффекта.

Препарат эффективен, но вызывает побочные эффекты: головную боль, астению, чувство пульсации в голове, отеки, диспепсию вследствие вазодилатирующего и положительного инотропного действия.

У пациентов старше 65 лет в на фоне терапии дезагрегантами, аллопуринолом и антигистаминными препаратами рекомендуется эксфузионная терапия в сочетании с приемом HU в указанных выше дозах.

В постполицитемической стадии терапия проводится с учетом развившейся миелодисплазии. Коррекция анемии проводится с применением гемотрансфузий, а также препаратов рекомбинантного эритропоэтина. В случае развития миелоидной метаплазии селезенки или острого лейкоза основным методом является полихимиотерапия.

У всех больных ИП рекомендуется выполнение анализов периферической крови с коррекцией терапии два раза в месяц.

Полицитемия – хроническое заболевание, при котором костный мозг вырабатывает избыточное количество эритроцитов. У многих пациентов также увеличивается количество тромбоцитов и лейкоцитов в крови. В результате кровь становится более густой, вязкой, нарушается кровоток в мелких сосудах и увеличивается вероятность образования тромбов – кровяных сгустков, которые закупоривают просвет сосудов и нарушают кровоснабжение органов.

Истинная полицитемия встречается достаточно редко и развивается медленно. Чаще всего она возникает у людей старше 40-50 лет, однако наблюдаются единичные случаи у более молодых людей и даже у детей. На начальных этапах она протекает бессимптомно, поэтому часто диагностируется случайно, во время обследования, связанного с другим заболеванием.

При отсутствии соответствующего лечения полицитемия может угрожать жизни. Однако современные подходы к терапии позволяют достичь очень хороших результатов: пациенты избавляются от большинства негативных проявлений болезни.

Истинная полицитемия, полицитемия вера, первичная полицитемия, эритремия, болезнь Вакеза, болезнь Ослера – Вакеза.

Erythremia, Osler-Vaquez Disease, primarypolycythemia, splenomegalicpolycythemia, polycythemiarubravera, erythrocytosismegalosplenica, cryptogenicpolycythemia.

  • Слабость.
  • Одышка.
  • Головные боли.
  • Частые кровотечения.
  • Тяжесть в животе.
  • Боли в мышцах и суставах.
  • Покраснение кожи.
  • Зуд, особенно после принятия теплого душа или ванны.

Общая информация о заболевании

Все клетки крови образуются в костном мозге из единой стволовой клетки крови. Она дает начало лимфоидной стволовой клетке и миелоидной стволовой клетке. Из лимфоидной стволовой клетки образуются лимфоциты, из миелоидной – остальные виды лейкоцитов, тромбоциты и эритроциты. Зрелые эритроциты – это двояковогнутые клетки, не имеющие ядра. Основная функция эритроцитов заключается в переносе кислорода от легких к тканям и углекислого газа от тканей к легким. Эта функция осуществляется за счет гемоглобина, который занимает большую часть эритроцита и придает этой клетке характерный красный цвет. Помимо дыхательной функции, эритроциты участвуют в поддержании кислотно-щелочного равновесия, а также переносят на своей поверхности аминокислоты, жиры, белки и токсины. Эритроциты существуют 120 дней, а затем разрушаются в печени и селезенке.

Эритропоэз (формирование эритроцитов) – сложный многоступенчатый процесс, основным регулятором которого является белок эритропоэтин. Он вырабатывается в почках и частично в печени, причем количество его увеличивается при снижении уровня кислорода в крови (гиипоксии). В норме при гипоксии увеличивается количество эритропоэтина, который активизирует формирование эритроцитов в костном мозге. Однако при истинной полицитемии уровень эритропоэтина не только не увеличивается, но даже может быть снижен. Усиление образования эритроцитов связано с повышением чувствительности клеток костного мозга к эритропоэтину. Причины подобных изменений окончательно не выяснены, однако известно, что при истинной полицитемии наблюдаются нарушения в гене янус-киназы-2 и гене EpoR, которые несут информацию о количестве рецепторов к эритропоэтину и их чувствительности.

Таким образом, при полицитемии образуется избыточное количество эритроцитов, объем крови увеличивается, она становится более густой. Нарушается ток крови в мелких сосудах. В результате повышается артериальное давление, возникают частые кровотечения, в частности кровоточивость десен. Из-за нарушения циркуляции крови кончики пальцев, носа, слизистые оболочки приобретают синюшно-красный оттенок. Ухудшается снабжение тканей кислородом, что отрицательно сказывается на работе всего организма. Изменение вязкости крови увеличивает вероятность тромбоза – закупорки сосудов сгустками крови, что приводит к нарушению работы органов и тканей. Это может проявляться сердечным приступом, инсультом. Печень и селезенка увеличиваются, в них появляются очаги кроветворения.

Наряду с истинной, первичной полицитемией, причина которой неизвестна, выделяют вторичную полицитемию, при которой увеличение продукции эритроцитов вызвано повышенным уровнем эритропоэтина в ответ на недостаток кислорода в тканях, например, при хроническом бронхите или пороке сердца. В этом случае полицитемия является лишь следствием и исчезает при лечении основного заболевания.

Кто в группе риска?

  • Мужчины.
  • Люди старше 40 лет.
  • Представители европеоидной расы.
  • Пациенты, у родственников которых была полицитемия.
  • Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ)
  • Эритроциты. Их уровень обычно значительно повышен.
  • Лейкоциты. Их концентрация может быть повышена преимущественно за счет нейтрофилов.
  • Тромбоциты. Уровень тромбоцитов также может быть повышен.
  • Гемоглобин – белок, который входит в состав эритроцитов и участвует в переносе кислорода. При полицитемии обычно повышен.
  • Гематокрит. Это соотношение объема эритроцитов и общего объема крови. При полицитемии обычно повышен.
  • Ретикулоциты – незрелые эритроциты. Они попадают в кровь из костного мозга и в течение 2-3 дней созревают, превращаясь в зрелые эритроциты. При полицитемии может наблюдаться их ищбыток, что указывает на их ускоренное формирование в костном мозге.
  • Эритропоэтин. При истинной полицитемии обычно сильно понижен.
  • Витамин В12. Играет важную роль в синтезе нуклеиновых кислот (соединений, участвующих в хранении и передаче наследственной информации), необходимых для образования эритроцитов. Повышение его уровня при полицитемии указывает на интенсивность формирования эритроцитов.
  • Основные электролиты крови – натрий, калий, кальций,

Источник: https://helix.ru/kb/item/767

Вторичная полицитемия: причины, лечение, симптомы и многое другое

Вторичная полицитемия является перепроизводство красных кровяных клеток. Это вызывает вашу кровь сгущаться , что увеличивает риск инсульта. Это редкое состояние.

Основная функция красных кровяных клеток переносить кислород от легких ко всем клеткам в организме.

Красные кровяные клетки постоянно производятся в вашем костном мозге. При перемещении на большую высоту, где кислород встречается реже, ваше тело будет чувствовать это и начинает производить больше красные кровяные клетки через несколько недель.

Вторичный по сравнению с первичным

Вторичный эритроцитоз означает , что некоторое другое условие вызывает ваше тело производить слишком много красных кровяных клеток.

Как правило, вы будете иметь избыток гормона эритропоэтина (ЭПО), который приводит в производство красных кровяных телец.

Причиной может быть:

  • дышащие обструкции , такие как апноэ сна
  • легкая или болезнь сердца
  • применение препаратов производительность улучшения

Первичная полицитемия является генетической. Это вызвано мутацией в клетках костного мозга, которые производят ваши красные кровяные клетки.

Вторичные полицитемии могут также иметь генетическую причину. Но это не из-за мутации в клетках костного мозга.

При вторичной полицитемии, ваш уровень ЭПО будет высоким , и вы будете иметь высокое количество красных кровяных телец. В первичной полицитемии, ваш подсчет красных кровяных клеток будет высоким, но вы будете иметь низкий уровень ИХ.

Техническое имя

Вторичная полицитемия теперь технически известный как вторичный эритроцитоз.

Полицитемия относится ко всем типам клеток крови — эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Эритроциты являются только красными клетками, делая эритроцитоз принятого технического название для этого условия.

Читайте также:  Давление 90 на 70 – что значит показатель?

Наиболее частые причины вторичной полицитемии являются:

Другие распространенные причины вторичной полицитемии включают в себя:

Наконец, некоторые болезни могут вызвать ваше тело перепроизводства гормон EPO, который стимулирует производство красных кровяных телец. Некоторые из условий, которые могут привести к этому, являются:

  • некоторые опухоли головного мозга (мозжечковая гемангиобластому , менингиома)
  • опухоль паращитовидной железы
  • гепатоцеллюлярной (печень) рак
  • почечно-клеточный рак (почки) рак
  • опухоль надпочечников
  • доброкачественные миомы в матке

В , причина вторичной полицитемии может быть генетической. Это, как правило , из — за мутации , которые вызывают ваши красные кровяные клетки , чтобы занять ненормальное количество кислорода.

Факторы риска для вторичной полицитемии (эритроцитоз) являются:

  • ожирение
  • злоупотребление алкоголем
  • курение
  • высокое кровяное давление (гипертония)

Недавно обнаруженный риск имеет высокую красную ширину распределения клеток (RDW), что означает , что размер красных кровяных клеток может меняться много. Это также известно как анизоцитоз .

Симптомы вторичной полицитемии включают в себя:

  • затрудненное дыхание
  • груди и боль в животе
  • усталость
  • слабость и боль в мышцах
  • Головная боль
  • звон в ушах ( звон в ушах )
  • затуманенное зрение
  • жжение или «иголках» ощущения в руках, руки, ноги или ноги
  • умственная вялость

Ваш врач будет хотеть, чтобы определить, как вторичную полицитемию и его первопричину. Ваше лечение будет зависеть от основной причины.

Врач возьмет историю болезни, спросите о симптомах, и физически осмотреть вас. Они закажут тесты изображений и анализы крови.

Одним из вторичных признаков полицитемии является гематокрит тестом. Это является частью полной панели крови. Гематокрит является мерой концентрации красных кровяных клеток в крови.

Если гематокрит высок, и вы также имеете высокие уровни EPO, то это может быть признаком вторичной полицитемии.

Основные методы лечения вторичной полицитемии являются:

  • низкие дозы аспирина для тонкой крови
  • кровопускание, также известный как кровопускание или кровопускание

Низкие дозы аспирина работает как разбавление крови и может снизить риск развития инсульта (тромбоз) от перепроизводства красных кровяных клеток.

Составление на пинту крови снижает концентрацию эритроцитов в крови.

Ваш врач определит, сколько крови должно быть обращено и как часто. Процедура практически безболезненна и имеет низкий риск. Вам нужно отдохнуть после взятия крови и быть уверенным, чтобы перекусить и много жидкости, после этого.

Ваш врач может прописать некоторые лекарства для облегчения симптомов.

Если не снизить количество красных кровяных телец

В некоторых случаях врач будет выбирать не снизить повышенное количество красных кровяных клеток. Например, если ваш поднятый счетчик является реакция на курение, воздействие окиси углерода, или заболевания сердца или легких, может потребоваться дополнительные красные кровяные клетки, чтобы получить достаточное количество кислорода к вашему телу.

Долгосрочная кислородная терапия может затем быть вариантом. Когда больше кислорода попадет в легких, организм компенсирует производя меньше красные кровяные клетки. Это уменьшает толщину крови и риск инсульта. Ваш врач может направить вас к пульмонолога для кислородной терапии.

Источник: https://allhealth.pro/ru/%D0%B7%D0%B4%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%B2%D1%8C%D0%B5/secondary-polycythemia/

Полицитемия

  • Болезненное жжение кончиков пальцев
  • Боль в костях
  • Боль в мышцах
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Кожный зуд
  • Кровоточивость десен
  • Нарушение сна
  • Покраснение глаз
  • Покраснение кожи
  • Появление синяков
  • Проявление вен
  • Синюшность губ
  • Синюшность языка
  • Слабость
  • Снижение зрения
  • Увеличение печени
  • Увеличение селезенки
  • Холодные кончики пальцев конечностей
  • Шум в ушах

Полицитемия – хронический недуг, при котором наблюдается увеличение в крови количества красных телец или эритроцитов. Заболеванию подвержены люди среднего и старшего возраста — мужчины подвержены в несколько раз чаще, чем женщины. У более чем половины людей наблюдается возрастание числа тромбоцитов и лейкоцитов.

Возникновение болезни может быть обусловлено несколькими причинами, по которым разделяют её виды. Первичная или истинная полицитемия вызвана в основном генетическими аномалиями или опухолями костного мозга, а вторичной полицитемии способствуют внешние или внутренние факторы влияния. Без должного лечения приводит к тяжёлым осложнениям, прогноз которых не всегда утешительный. Так, первичная форма, если своевременно не начать терапию, может привести к летальному исходу на протяжении нескольких лет прогрессирования, а исход вторичной зависит от причины её появления.

Основными симптомами заболевания считаются приступы сильного головокружения и шум в ушах, человеку кажется, что он теряет сознание. Для лечения используются кровопускания и химиотерапия.

Отличительная черта данного расстройства – оно не может самопроизвольно исчезнуть и полностью излечиться от него также невозможно. Человеку необходимо будет до конца жизни регулярно сдавать анализы крови и находиться под присмотром врачей.

Этиология

Причины возникновения заболевания зависят от его формы и могут обуславливаться различными факторами. Истинная полицитемия образуется при:

  • наследственной предрасположенности к нарушениям производства эритроцитов;
  • генетических сбоях;
  • злокачественных новообразованиях в области костного мозга;
  • воздействии гипоксии (кислородной недостаточности) на красные тельца в крови.

Вторичную полицитемию вызывают:

  • обструктивная болезнь лёгких;
  • гипертензия лёгких;
  • хроническая сердечная недостаточность;
  • недостаточное поступление к почкам крови и кислорода;
  • климатические условия. Наиболее подвержены люди, проживающие в высокогорных областях;
  • онкологические опухоли внутренних органов;
  • различные инфекционные заболевания, вызывающие интоксикацию организма;
  • вредные условия труда, например, в шахте или на высоте;
  • проживание в загрязнённых городах или рядом с заводами;
  • многолетнее злоупотребление никотином;
  • нация. По статистике полицитемия проявляется у людей еврейского происхождения, это обусловлено генетикой.

Заболевание само по себе редкое, но ещё реже встречается полицитемия у новорождённых. Основной способ передачи недуга — через плаценту матери. Детское место не обеспечивает достаточного поступления кислорода к плоду (неполноценное обращение крови).

Разновидности

Как упоминалось выше, заболевание делится на несколько видов, которые напрямую зависят от причин возникновения:

  • первичную или истинную полицитемию – вызванную патологиями крови;
  • вторичную полицитемию, которая может называться относительной – обусловленная внешними и внутренними возбудителями.

Истинная полицитемия, в свою очередь, может протекать в нескольких стадиях:

  • начальной, для которой характерным является незначительное проявление симптомов или полное их отсутствие. Может протекать на протяжении пяти лет;
  • развёрнутой. Делится на две формы – без злокачественного влияния на селезёнку и с его наличием. Стадия длится одно или два десятилетия;
  • тяжёлой – наблюдается анемия, образование раковых опухолей на внутренних органах, среди которых печень и селезёнка, злокачественные поражения крови.

Относительная полицитемия бывает:

  • стрессовой – исходя из названия, становится понятно, что она возникает, когда на организм влияют продолжительные перенапряжения, неблагоприятные рабочие условия и нездоровый образ жизни;
  • ложной – при которой уровень эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови находится в пределах нормы.

Прогноз истинной полицитемии считается неблагоприятным, продолжительность жизни с таким заболеванием не превышает двух лет, но шансы на долгую жизнь возрастают при использовании в лечении кровопусканий. В таком случае человек сможет прожить пятнадцать и более лет. Прогнозы вторичной полицитемии полностью зависят от протекания болезни, запустившей процесс возрастания количества красных телец в крови.

Симптомы

На начальной стадии полицитемия протекает практически без проявления признаков. Обнаруживается она обычно при случайном исследовании или во время профилактической сдачи анализов крови. Первые симптомы могут быть ошибочно приняты за обычную простуду или указывать на нормальное состояние у пожилых людей. К ним относят:

  • снижение остроты зрения;
  • сильные головокружения и приступы головной боли;
  • шум в ушах;
  • нарушение сна;
  • холодные кончики пальцев конечностей.

В развёрнутой стадии могут наблюдаться следующие признаки:

  • мигрень;
  • боль в мышцах и костях;
  • увеличение размеров селезёнки, немного реже изменяется объем печени;
  • кровоточивость дёсен;
  • непрекращающееся довольно продолжительное время кровотечение после удаления зуба;
  • появление на коже синяков, природу которых человек не может объяснить.

Помимо этого, специфическими симптомами данного заболевания являются:

  • сильный зуд кожных покровов, для которого характерно увеличение интенсивности после принятия ванн или душа;
  • болезненные жжения кончиков пальцев рук и ног;
  • проявление вен, которые ранее не были заметны;
  • кожа шеи, кистей и лица принимает ярко-красный цвет;
  • губы и язык приобретают синеватый оттенок;
  • белки глаз наливаются кровью;
  • общая слабость организма больного.

У новорождённых, особенно близнецов, симптомы полицитемии начинают выражаться через неделю после рождения. К ним относятся:

  • покраснение кожи крохи. Ребёнок начинает плакать и кричать во время прикосновений;
  • значительное снижение массы тела;
  • в крови обнаруживается большое количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;
  • увеличиваются объёмы печени и селезёнки.

Данные признаки могут повлечь за собой смерть малыша.

Осложнения

Последствием неэффективного или несвоевременного лечения могут стать:

  • выделение в больших количествах мочевой кислоты. Урина становится концентрированной и приобретает неприятный запах;
  • подагра;
  • образование камней в почках;
  • хроническая почечная колика;
  • возникновение язв желудка и двенадцатипёрстной кишки;
  • нарушение кровообращения, что приводит к трофическим язвам на коже;
  • тромбоз вен;
  • кровоизлияния в различных местах локализации, например, нос, десна, ЖКТ и т. д.

Инфаркты и инсульты считаются самыми распространёнными причинами смерти больных таким недугом.

Диагностика

Полицитемия очень часто обнаруживается случайным образом, во время исследования крови по совершенно другим причинам. При диагностике врачу необходимо:

  • тщательно ознакомиться с историей болезни пациента и его ближайших родственников;
  • провести полый осмотр больного;
  • выяснить причину появления недуга.

Пациент, в свою очередь, должен пройти следующие обследования:

  • анализ крови и мочи для лабораторных исследований;
  • УЗИ почек и селезёнки;
  • спинальную пункцию, которую проводят для взятия пробы костного мозга;
  • УЗДГ вен и сосудов нижних и верхних конечностей, головы и шеи.

Дополнительно могут понадобиться консультации таких специалистов, как невролог, уролог, кардиолог и гастроэнтеролог.

Лечение

В лечении полицитемии необходимо с точностью определить, что стало возбудителем заболевания. Это выполняется для того, чтобы назначить правильные методы терапии. Так, истинная полицитемия нуждается в воздействии на новообразования в костном мозге, а вторичная – в ликвидации первопричины.

Лечение первичного заболевания довольно трудоёмкий процесс, включающий в себя влияние на опухоли и предотвращение их активности. В терапии лекарственными препаратами важную роль играет возраст пациента, потому что те вещества, которые помогут людям до пятидесяти лет, будут строго запрещены для лечения пациентов старше семидесяти.

При высоком содержании эритроцитов в крови наилучшим способом лечения является кровопускание — во время одной процедуры объем крови снижается примерно на 500 миллилитров. Более современным методом лечения полицитемии считается цитоферез. Процедура заключается в фильтрации крови. Для этого пациенту в вены обеих рук вставляют катетеры, через одну кровь поступает в аппарат, а после фильтрации очищенная кровь возвращается в другую вену. Данную процедуру необходимо проводить через день.

Для вторичной полицитемии лечение будет зависеть от основного заболевания и степени проявления его симптомов.

Профилактика

Большинство причин возникновения полицитемии невозможно предотвратить, но, несмотря на это, существует несколько профилактических мероприятий:

  • полностью отказаться от курения;
  • сменить место работы или проживания;
  • своевременно лечить заболевания, которые могут вызвать данное расстройство;
  • регулярно проходить профилактические осмотры в клинике и сдавать анализ крови.

Источник: https://simptomer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/1618-politsitemiya-simptomy

Оцените статью
Добавить комментарий